Syndrome d'activation macrophagique chez le sujet âgé

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RÉSUMÉ:
Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une expansion systémique des macrophages activés phagocytant les éléments figurés du sang. Il est défini par des critères cliniques (fièvre, hépatosplénomégalie, altération de l'état général, adénopathies), biologiques (bi ou pancytopénie, altération du bilan hépatique, coagulopathie, augmentation des LDH, hyperferritinémie et hypertriglycéridémie) et cytohistologiques révélant une hémophagocytose. Les SAM acquis sont le plus souvent associés à une pathologie sous-jacente, qu'ils peuvent révéler : immunodéficiences, infections, hémopathies et cancers solides, maladies dysimmunitaires. Chez le sujet âgé, les hémopathies et les infections sont les étiologies les plus fréquemment rencontrées. Le pronostic des SAM étant particulièrement sombre (mortalité de près de 50% toutes causes confondues), un traitement étiologique devra être instauré rapidement et adapté selon l'Evaluation Gérontologique Standardisée (EGS) chez le sujet âgé, associé à un traitement symptomatique (correction des troubles hydroélectrolytiques, prise en charge de la dénutrition et transfusions selon la tolérance clinique). Nous rapportons le cas d'un SAM chez un patient de 83 ans présentant initialement une fièvre au long cours dont le myélogramme a affirmé le diagnostic. Une polymerase chain reaction (PCR) à Epstein Barr Virus (EBV) a mis en évidence une réactivation virale à EBV dont l'évolution a été fatale malgré l'initiation d'un traitement étiologique et symptomatique.

SUMMARY:
Macrophage activation syndrome (MAS) is a systemic expansion of activated macrophages leading to phagocytosis of blood cells. It is defined by clinical symptoms (fever, hepatomegaly, splenomegaly, fatigue, lymph nodes), biological (bi or pancytopenia, abnormal hepatic tests, coagulopathy, elevation of serum LDH, hyperferritinemia and hypertriglyceridemia), and cyto-histological characteristics revealing hemophagocytosis. The secondary MAS is most often associated with various diseases: immunodeficiencies,
infections, blood disorders and cancers, auto-immune diseases. In elderly patients, blood disorders and infections are the main causes. The prognosis is bad (an overall mortality of 50%) and an etiologic treatment should be initiated quickly and adapted according to a Comprehensive Geriatric Assessment (CGA) in the elderly, associated with symptomatic treatment (to correct hydroelectrolytic disorders and malnutrition; transfusions as a function of the clinical tolerance). We report here the case of a MAS in a 83-year-old patient presenting initially with unexplained fever. The MAS diagnosis was confirmed by myelogram, and a reactivated Epstein-Barr virus (EBV) was detected by PCR. The initial etiological and symptomatic treatment did not avoid a fatal outcome.

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